Hemimelia Tibial: Reconstrução e alongamento ósseo como tratamento

Autor Principal: Wagner Nogueira da Silva

A hemimelia tibial representa uma das anomalias musculoesqueléticas mais raras, com incidência de 1: 1.000.000 de nascidos vivos. Caracteriza-se por um defeito de formação da tíbia, podendo se apresentar de variadas formas. É encontrada na literatura como deficiência longitudinal congênita da tíbia, displasia congênita da tíbia, he¬mimelia tibial paraxial, agenesia tibial e ausência congênita da tíbia. Em torno de 30% dos casos ocorre bilateralidade, e não há relato de prevalência por sexo. Embora tenha ocorrência esporádica, já foram constatados casos de transmissão autossômica dominante, conforme publica¬ção de estudo recente pelo Centro de Estudos do Genoma Humano da Universidade de São Paulo. Não bastasse a morbidade dessa malfor¬mação, 60 a 75% dos casos são acompanhados de outras malformações no mesmo membro assim como em membros superiores.l-l”.

As diferentes formas em que se apresenta essa hemimelia, variando desde hipoplasia até agenesia tibial, fez com que surgissem, ao lon¬go das últimas três décadas, variadas e cada vez mais completas classificações, desde Henkel e col. (1978),2 passando por Kalamchi e Dawe (1985)5 eJones e col. (1978)4 até chegar à apresentada por Michael Weber (2007),11 que possibilita a classificação segundo as formas apresentadas .

Essa classificação permite que dentro de um mesmo tipo os pacientes sejam classificados em subtipos (classes 1 a 5) de acordo com a presença ou ausência de núcleo cartilaginoso adjacente à tíbia em sua localização patológica, a alteração em articulação coxofemoral, em fêmur distal, patela, fíbula e pé ipsilaterais, tendo cada item sua pontuação. Assim, é possível sugerir para cada indivíduo seu tratamento e prever o prognóstico.

Diante de uma patologia com tamanha complexidade, o tratamento clássico baseava-se na desarticulação do joelho ou amputação do tipo Syme e protetização, dependendo do grau de comprometimento. Com a evolução dos métodos de tratamento de reconstrução e alongamento ósseo, e o aparecimento de várias formas de apresentação dessa anomalia, a tentativa de familiares quanto à preservação dos membros, valorizando a autoestima dos pacientes com membros preservados, esse tratamento tem suas indicações, porém de forma analisada e discutida. Essas formas de tratamento têm como objetivo tornar os membros afetados funcionais, sem dismetrias ou deformidades, podem mostrar-se bem sucedidas e com custo global reduzido em relação à amputação.

 

Experiência Própria do Grupo de Fixadores Externos do Hospital da Baleia:

 

Apresentamos 7 pacientes, de um total de 8 portadores de hemimelia tibial, que foram tratados no Serviço de Ortopedia e Traumatologia Prof Matta Machado do Hospital da Baleia, em Belo Horizonte (MG), desde março de 1995-2008.

Fonte: Revista Clínica Ortopédica da SBOT – Avanços e Alongamento e Reconstrução Óssea – Editora
Guanabara Koogan Ltda. Outubro/2010